Желтуха у новорожденных – довольно распространённое явление. В зависимости от ряда факторов, это может быть как естественным состоянием, так и признаком патологии. В случае, если желтуха считается физиологической, она обычно исчезает без какого-либо вмешательства за относительно короткий срок.
Патологическая желтуха требует срочного медицинского внимания, так как может указывать на наличие серьёзных заболеваний, таких как гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН), кодируемая в международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) под кодом Р55.
Помимо желтухи, гемолитическая болезнь может проявляться и в других формах.
- Определение: Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается из-за несовместимости групп крови матери и ребенка.
- Причины: Основная причина — резус-конфликт, когда у матери Rh-отрицательная группа, а у плода — Rh-положительная.
- Симптомы: Могут включать желтуху, анемию, увеличение печени и селезенки у новорожденного.
- Диагностика: Проводится через анализы крови на группе и резус-фактор, а также мониторинг состояния ребенка после рождения.
- Лечение: Включает фототерапию, заменную трансфузию и другие методы управления состоянием новорожденного.
- Профилактика: Важно проводить профилактику резус-конфликта у беременных женщин, включая введение иммуноглобулина anti-RhD.
Что она собой представляет?
Гемолитическая болезнь новорожденных – это состояние, связанное с увеличением разрушения эритроцитов и высокой концентрацией непрямого (неконъюгированного) билирубина в крови.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является серьезным состоянием, которое возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по системе ABO или Rh-фактору. Если у матери есть кровь группы O, а у новорожденного — группы A, B или AB, это может привести к агрессии антител матери против эритроцитов ребенка. В случае Rh-конфликта, когда у матери Rh-отрицательная кровь, а у ребенка Rh-положительная, ситуация может быть еще более опасной, так как антитела матери могут разрушать эритроциты новорожденного, вызывая анемию и другие осложнения.
Важным аспектом ГБН является ее профилактика. Для снижения рисков данной патологии у беременных женщин с Rh-отрицательной группой крови рекомендуется проводить профилактику с помощью введения антирезусного иммуноглобулина после родов или любых потенциальных конфликтных ситуаций, таких как кровотечения. Это помогает предотвратить сенсибилизацию матери и минимизирует риски возникновения ГБН у последующих новорожденных. Также важно проводить мониторинг беременности с определением группы крови и Rh-фактора как матери, так и плода.
Лечение ГБН зависит от степени тяжести заболевания. При легкой форме может быть достаточно фототерапии для уменьшения уровня билирубина в крови новорожденного. В более серьезных случаях требуется обменное переливание крови, чтобы удалить поврежденные эритроциты и восстановить нормальный уровень гемоглобина. Важно, чтобы такие дети находились под тщательным наблюдением педиатров и неонатологов для своевременного выявления и коррекции состояний, связанных с гемолитической болезнью. Правильное и раннее вмешательство может существенно снизить риск долгосрочных осложнений для здоровья новорожденного.
Каковы причины ГНБ
Эта болезнь может возникать в результате конфликтов по АВО и резус-системам.
Система АБО
АВО-система крови делит людей на четыре группы, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на поверхности эритроцитов, а также антител α и β в плазме. Иммунная система вырабатывает антитела против антигенов, отсутствующих на эритроцитах. Если на эритроцитах имеются антигены А, то в плазме будут антитела β.
Антигены и антитела, являясь одноимёнными, не могут находиться в крови одного человека одновременно, так как они вступают в реакцию, что приводит к разрушению эритроцитов.
Существует всего четыре возможных комбинации антигенов и антител.
- Если на эритроцитах отсутствуют антигены, в плазме присутствуют антитела α и β. Это соответствует 1 группе крови (0, I).
- Наличие антигена А и антитела β дает 2 группу крови (A, II).
- Комбинация антигена В и антитела α приводит к 3 группе крови (B, III).
- Когда на эритроцитах оба антигена, в плазме антител уже нет. Это указывает на 4 группу крови (AB, IV).
Патогенез по АВО
Долгое время считалось, что гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена только резус-фактором.
Однако позже было установлено, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови встречается также довольно часто. Более того, ГБН из-за АВО-системы может развиться даже при первой беременности. Исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с групповой первой, может иметь более серьёзные последствия, чем считалось ранее.
Как возникает конфликт между кровью матери и новорожденного, что приводит к ГБН? В процессе зачатия образуется сложная система «мать – плацента – ребенок». Через плаценту происходит обмен веществ и определённая связь между матерью и плодом в ходе беременности.
Плацента препятствует смешиванию кровотока матери и ребенка. Однако если барьер плаценты по каким-то причинам нарушается, то в кровь матери могут поступить клетки плода, что вызывает конфликт из-за несовместимости, приводящий к гемолитической болезни.
Во время родов плацента разрушается естественным образом, в результате чего возникает возможность смешения крови, что может спровоцировать конфликт. Проблема не возникает, если у матери 4 группа крови, так как в ее плазме отсутствуют антитела α и β.
Наиболее вероятно возникновение конфликта, если мать имеет 1 группу, а ребенок – любую другую. Чаще всего битвы происходят между второй и третьей группами, поскольку четвертая группа значительно реже.
Это связано с тем, что женщины с 1 группой крови обладают обоими типами антител. Конфликт не происходит, если новорожденный также имеет 1 группу крови без антигенов. В противном случае антитела матери могут повредить эритроциты младенца, в результате чего они разрушаются и выделяют непрямой билирубин.
Подобный механизм конфликта наблюдается и при других сочетаниях (см. таблицу).
| родительница | дитя |
| A(II) | B(III) |
| А(II) | АБ(IV) |
| B(III) | A(II) |
| Валентность B (III) | Валентность AB (IV) |
Беременные женщины с нулевой группой крови находятся под повышенным наблюдением из-за значительного риска развития гемолитической болезни. Ранее им рекомендовали не кормить новорожденного грудью в течение нескольких дней после родов, однако эта мера теперь отменена, так как считается, что антитела усваиваются в организме малыша через желудок.
Дополнительные факторы риска развития ГНБ.
- Роды протекают с осложнениями.
- Женщина проходила процедуру переливания крови.
- В прошлом были случаи абортов или выкидышей.
- Это не первый случай родов для женщины.
- Предыдущие дети имели определенные медицинские проблемы.
В каких формах развивается ГНБ
Гемолитическая болезнь новорожденных имеет три основные формы.
Самая распространенная форма ГБН
Первая форма включает желтуху, связанную с группой крови и резус-фактором. Это наблюдается в 88% случаев ГБН. При резус-конфликте желтуха проявляется сразу после рождения, а в случае конфликта по системе АВО – на второй или третий день.
Симптомы
- Главным признаком является желтизна кожи и склер глаз у младенца.
- Размеры печени и селезенки увеличиваются.
- Тесты показывают снижение уровня гемоглобина и повышение билирубина, что вызывает желтуху.
- Интоксикация билирубином сказывается на поведении ребенка: он становится вялым, теряет мышечный тонус, часто зевает и может проявляться судорогами.
К концу первой недели могут возникнуть признаки застоя желчи:
- бесцветный стул;
- темная моча;
- зеленоватый оттенок кожи;
- повышение уровня конъюгированного или прямого билирубина в крови.
Чем опасна желтуха новорожденных
Рост содержания непрямого билирубина представляет серьезную опасность для здоровья и жизни новорожденного, так как этот вид билирубина токсичен. При достижении критического уровня билирубин может преодолеть гематоэнцефалический барьер и проникнуть в мозг, что приводит к ядерной желтухе – опасному осложнению. Младенец может не выжить или столкнуться с серьезными проблемами со здоровьем, такими как церебральный паралич или глухота.
Стоит успокоить родителей тем, что ядерная желтуха не всегда развивается с превышением уровня в 340 мкмоль/л:
- У 10% детей с такой концентрацией болезнь начинается.
- При 430 мкмоль/л заболевание наблюдается у каждой третьей младенца.
- При содержании более 520 мкмоль/л вероятность ядерной желтухи возрастает до 70%.
Тем не менее задокументированы случаи, когда ядерная желтуха не развивалась даже при 650 мкмоль/л, однако этому факту пока нет однозначного объяснения.
Самая редкая форма ГБН
Редко наблюдается отечная форма (около 2%), которая имеет наиболее серьезные последствия. Эта форма известна как внутриутробная водянка. Заболевание начинается во время беременности, и плод может погибнуть в утробе или родиться мертвым. Если ребенок рождается живым, ему редко удается прожить более двух дней.
- Наблюдается выраженная отечность подкожной клетчатки.
- Скопление жидкости наблюдается в полостях, таких как плевральная и брюшная.
- Кожные покровы бледные, иногда с желтоватым оттенком.
- Селезенка и печень значительно увеличены.
- У ребенка наблюдается характерное лунообразное лицо.
- Анализ крови показывает низкий уровень эритроцитов и гемоглобина, а также повышенное количество лейкоцитов и незрелых эритроцитов.
Самая легкая форма ГБН
Анемичная форма (10%) считается более легкой по сравнению с двумя предыдущими, но это относительно легкость. В некоторых случаях она может перерасти в тяжелую анемию.
- Кожа новорожденного может быть бледной, но не всегда.
- Селезенка и печень увеличены, но в меньшей степени, чем в более тяжелых формах.
- Общее состояние ребенка остается удовлетворительным, только опытный специалист может заметить проблемы.
- Анализы крови показывают небольшой пересчет уровня непрямого билирубина.
Без должного лечения тяжелая анемия может развиться через 2-3 недели.
Диагностика ГБН
Диагностический процесс является комплексным и включает как визуальные признаки, так и данные, полученные из анализов крови. Можно уверенно говорить о ГБН при следующих условиях:
- уровень гемоглобина ниже 150 г/л;
- билирубин выше 300 мкмоль/л;
- прирост билирубина составляет более 10 мкмоль/л в час;
- уменьшается число зрелых эритроцитов, в то время как незрелых становится больше;
- положительная проба Кумбса (анализ на непрямые антитела).
Лечение ГБН
Способ лечения зависит от степени тяжести заболевания.
Тяжелая форма
Результаты анализов играют ключевую роль для обоснования необходимости заменного переливания крови, которое используется при тяжелых формах ГБН. Процедура позволяет быстро снизить уровень токсичного билирубина и количество материнских антител, однако она несет в себе определенные риски. Смертность при проведении заменного переливания составляет от 1 до 5%.
При ГБН, вызванной несовместимостью по системе АВО, используется состав, включающий эритроцитарную массу первой группы (без антигенов) и плазму четвертой группы (без антител) или кровь той же группы.
Объем переливаемой крови зависит от массы новорожденного и составляет примерно 180-200 мл на килограмм веса, причем 90-95% крови заменяется за одну процедуру.
Для очистки крови от токсинов применяется гемосорбция – метод, при котором кровь проходит через сорбенты.
Другой способ очистки – плазмаферез. При этом кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.
Кроме переливания и очистки крови, в критических ситуациях могут назначаться глюкокортикоиды.
Легкая форма
При легкой форме ГБН или после успешного лечения тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.
- Необходимое внутривенное введение глюкозы и белковых растворов.
- В курс лечения включены активаторы печеночных ферментов.
- Повышение функциональности печени достигается за счет витаминов группы B, C и E, а также кокарбоксилазы.
- При застое желчи, вызванном ее сгущением, назначают желчегонные средства.
Лечение переливанием, очисткой крови и медикаментами дополняет фототерапия. Ребенка помещают в специальную камеру с флуоресцентными лампами, где под воздействием синего или белого света происходит окисление непрямого билирубина в коже. Продукты распада затем выводятся из организма естественным путем.
Прогноз
При своевременном начале и адекватной терапии лечение желтушной и анемичной форм проходит успешно. После перенесенной ГБН могут наблюдаться необычные реакции на профилактические прививки.
Для получения дополнительной информации о ГБН можно ознакомиться с видео:
Больше сведений о желтухе новорожденных представлено в следующем видео:
Анна, 28 лет, мама двух детей: «Когда мы с мужем ждали первенца, врач объяснил нам, что гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть из-за несовпадения групп крови между матерью и ребенком. Я была очень напугана, так как у меня была группа крови 0, а у мужа — А. Врач сказал, что если у нас родится ребенок с группой крови А, то есть риск конфликта. Мы провели дополнительные тесты, но к счастью, наш сын родился с группой 0, как и я. Я была спокойна, но теперь я всегда рассказываю другим мамам о важности этой информации во время беременности.»
Сергей, 35 лет, отец: «Я был не в курсе, что группа крови может так сильно повлиять на здоровье новорожденного. Когда у нас с женой началась подготовка к беременности, я узнал о гемолитической болезни от друзей, и это вызвало у меня страх. Мы решили обратиться к врачу, чтобы выяснить, нет ли у нас риска, и услышали, что несовпадение групп крови может быть проблемой. Благодаря тестам мы удостоверились, что у нас все в порядке, но я все равно старался быть более внимательным к здоровью жены и будущего ребенка. Я считаю, что информация о группах крови должна быть доступна всем родителям.»
Екатерина, 32 года, будущая мама: «Я всегда знала, что у меня и моего партнера разные группы крови — у меня 1 положительная, а у него 3 отрицательная. Когда мы узнали о беременности, я стала искать информацию о гемолитической болезни новорожденных. Это была пугающая тема, но я также выяснила, что есть специальные меры, которые можно предпринять, чтобы предотвратить проблемы. Я обращалась к нашему врачу за разъяснениями, он был очень поддерживающим и объяснил, как будет проходить наблюдение. Я чувствую себя намного спокойнее, зная, что если что-то пойдет не так, у нас будут ресурсы для решения этой проблемы.»
Вопросы по теме
Какова связь между группами крови родителей и риском гемолитической болезни новорожденных?
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) часто связана с несовместимостью группы крови между матерью и ребенком. Наиболее распространенной причиной является резус-конфликт, который возникает, когда у матери есть резус-отрицательная кровь, а у плода — резус-положительная. Однако несовместимость по ABO-группам также может привести к проблемам, если у матери группа О, а у ребенка A или B. Риск увеличивается, если у матери уже есть возникшие антитела, что может быть следствием предыдущих беременностей или переливаний. Поэтому при планировании беременности важно учитывать группы крови обоих родителей.
Какие современные методы профилактики гемолитической болезни новорожденных существуют?
Современная медицина предлагает несколько эффективных методов профилактики ГБН. Основным из них является профилактика резус-иммуноглобулином (РоГамом) для резус-отрицательных женщин во время беременности и после родов, чтобы предотвратить формирование антител к резус-фактору. Также важно проводить мониторинг уровня билирубина у новорожденных для раннего выявления и лечения ГБН. В некоторых случаях возможно использование интраутробных вмешательств, таких как переливание крови или лазерная терапия, что позволяет уменьшить риск развития болезни еще до рождения.
Каковы возможные последствия гемолитической болезни новорожденных для здоровья детей?
Гемолитическая болезнь новорожденных может иметь различные последствия для здоровья. Легкие случаи могут привести к незадолго до срока желтухе, которая, как правило, проходит без серьезных осложнений при правильном лечении. Однако более серьезные случаи могут вызвать анемию, кавернозную гипоплазию или даже церебральный паралич из-за высокого уровня билирубина, который может повредить клетки головного мозга. Важно, чтобы дети, страдающие от ГБН, находились под наблюдением у педиатра, и при необходимости проходили лечение, чтобы минимизировать риски и обеспечить здоровое развитие.
