Коарктация аорты: что такое это заболевание и его последствия

Коарктация аорты у детей – это врожденная аномалия, заключающаяся в сужении просвета аорты. Чаще всего это происходит в области аортальной дуги, но может возникать также и в грудной либо брюшной части. При этом пороке, как правило, сохраняется нормальная структура сердца у новорожденных. Обычно такая патология сопровождается другими врожденными аномалиями. Частота данного состояния составляет от 6 до 15% среди всех новорожденных с врожденными пороками сердца. Важно отметить, что коарктация встречается у мальчиков значительно чаще, чем у девочек. Для понимания данной проблемы следует рассмотреть анатомию аорты и факторы, способствующие развитию коарктации.

Особенности аорты

Аорта – главный сосуд человеческого организма, начинающийся от левого желудочка сердца и образующий дугу. Из её верхней части отходят три жизненно важных сосуда:

1. Брахиоцефальный ствол, который делится на правую сонную артерию и правую подключичную. Эти артерии обеспечивают кровоснабжение головы, шеи, грудной области и правой руки.
2. Левая сонная артерия, от которой кровь поступает к левым органам головы.
3. Левая подключичная артерия обеспечивает кровоток к левой руке.

Во время внутриутробного развития плода кровообращение осуществляется через Боталлов проток, и сердце ребенка не участвует в этом процессе. После рождения этот проток зарастает и замещается соединительной тканью, а кровообращение полностью переходит под контроль сердца.

Существует два основных типа стеноза места перешейка:

1. Инфантильный, который диагностируется у младенцев. Он возникает при наличии незаращенного Боталлова протока, что позволяет крови циркулировать так, как если бы ребенок находился в животе матери.
2. Взрослый, при котором Боталлов проток может сужаться или закрываться, в результате чего формируются дополнительные обходные сосуды для компенсации потока крови.

Варианты коарктации у детей различаются в зависимости от направления сброса крови и включают три анатомических типа:

1. Изолированная коарктация, которая не сопровождается другими патологиями.
2. Коарктация в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
3. Сужение аорты, сопровождающееся открытым Боталловым протоком (ОАП).

В около 60% случаев у детей выявляется открытый Боталлов проток, который может быть шире самой аорты. После его закрытия изменения могут стать изолированными.

Под местом сужения аорта может расширяться и истончаться, как при аневризме. С течением времени у пациента могут развиваться деформации выше места коарктации. Основной причиной возникновения данного порока является влияние турбулентного кровотока с высоким давлением.

Меньше случаев локализации коарктации в грудном или брюшном отделах. В кардиологии также есть термин «ложная коарктация», когда при диагностике обнаруживается извитие или удлинение аорты, не влияющее на гемодинамику и считающееся нормальным состоянием.

Причины патологии

Существует множество причин, способствующих возникновению коарктации аорты у плода, и среди них можно выделить:

• Патологии, возникающие во время внутриутробного развития и неправильное формирование аорты.
• Хромосомные аномалии (например, синдром Шенешевского-Тернера).
• У взрослых коарктация может быть следствием выраженного атеросклероза аорты, а также травм и воспалительных процессов.

Возникновение данного порока приводит к нарушениям в кровообращении, что происходит следующим образом:

1. Суженная область аорты действует как «шлюз», который препятствует нормальному току крови вверх по телу.
2. В результате сужения стенки аорты расширяются, и в них повышается давление, что приводит к гипертрофии левого желудочка.
3. В нижней части тела недостаток кровоснабжения компенсируется вспомогательными сосудами, которые имеют более низкое давление. Это особенно заметно при «взрослом» типе коарктации.

При нарушении притока крови к почкам активируется связанный механизм, что повышает артериальное давление, однако даже без него давление выше зоны сужения будет повышенным.

Инфантильная форма приводит к снижению давления в аорте, так как кровь идет через Боталлов проток, в результате чего у пациента отсутствует гипертензия. Тем не менее, может развиваться легочная гипертензия из-за повышения давления в легочных артериях. Это создает нагрузку на желудочек и может вызывать симптомы сердечной недостаточности.

Классификация патологии

Частичная классификация коарктации аорты была представлена выше, с учетом трех типов порока, но если рассмотреть патологию с точки зрения этапов ее течения, можно выделить пять периодов развития:

1. Первый период – критический, наблюдается у детей до года. Основным симптомом является нарушение кругового кровообращения в малом круге. Прогноз в этом случае часто неблагоприятен; дети могут погибнуть от легочной или почечной недостаточности, особенно при наличии других ВПС.
2. Второй период – компенсаторный, проявляется у детей в возрасте от 1 до 5 лет. Основной признак – уменьшение симптомов недостаточности кровообращения. В это время у пациентов часто наблюдается повышенная утомляемость и одышка.
3. Третий период – возникает между 5 и 15 годами. Обычно на этом этапе очевидные симптомы болезни практически отсутствуют.
4. Четвертый период – относительная декомпенсация, начинается у людей в возрасте 15-20 лет. Чаще всего это происходит во время полового созревания, и главными симптомами становятся признаки недостаточности кровообращения, усиливающейся в этом возрасте.
5. Последний период – декомпенсация, проявляется у мужчин и женщин в возрасте 20-40 лет. Этот этап характеризуется прогрессирующей артериальной гипертензией и сердечной недостаточностью, и имеет высокий уровень смертности.

Важно помнить, что это состояние одно из самых распространенных среди новорожденных, но его диагностика возможна на протяжении всей жизни, вплоть до 40 лет.

Симптомы

При значительном сужении аорты клиническая картина обычно хорошо выражена. У пациентов редко возникают жалобы, хотя возможны головные боли и эпизоды носовых кровотечений. Чаще всего признаки коарктации аорты выявляются у детей подросткового возраста или в раннем возрасте, когда наблюдается необъяснимая гипертония, что заставляет врачей насторожиться.

При некоторых формах заболевания у детей могут наблюдаться频繁 воспаления легких и бронхов. Кожа бледная, появляется одышка при физической активности. Ребенок может отставать в своем физическом развитии и наборе веса.

Давление может достигать 200/100, а пульс на ногах слабо ощущается, может наблюдаться цианоз кожи, мышцы ног развиваются хуже, чем в области рук.

Если порок прогрессирует, у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

1. Частые головные боли и ощущения головокружения.
2. Боль в области сердца.
3. Быстрая утомляемость.
4. Болезненные ощущения, мышечная слабость и судороги в ногах.
5. Холодные ноги.

У женщин могут возникать нарушения менструального цикла, в некоторых случаях – бесплодие.

При отсутствии лечения жизнь больных с коарктацией аорты может продлиться всего 35-40 лет, и значительное количество пациентов погибает до достижения одного года. Обычно причиной смерти являются сердечная недостаточность или инсульт.

Диагностика

Изучив, что такое коарктация аорты, предполагаемые причины и основные признаки, следует также ознакомиться с диагностическими методами и подходами к лечению этой патологии. Для установления диагноза изначально проводится дифференциальная диагностика, направленная на исключение других заболеваний. На приеме врач уделяет внимание следующими признакам:

• На руках пульс сильный и напряженный, тогда как на ногах он почти не прощупывается.
• На шее явно заметная пульсация сонных артерий.
• На затылочной области наблюдается пульсация сосудов, это же может быть замечено в области лопаток.
• Стопы у больного холодные, тогда как руки имеют нормальную температуру.

Для диагностики также используют аускультацию, чтобы выявить шумы над сердцем. Помимо физических методов, для диагностики применяются инструментальные методы:

• На ЭКГ фиксируются симптоматические и электрофизиологические аномалии, указывающие на гипертрофию левого желудочка, при этом ось сердца смещена влево. У взрослых может отмечаться неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
• Фонокардиография используется для записи и анализа шумов.
• ЭхоКГ позволяет увидеть увеличение сердца и его камер, а также место сужения. Допплерография показывает турбулентные потоки крови в аорте перед местом сужения и разницу давлений до и после этого участка.
• Рентген грудной клетки смотрит расширение восходящей аорты и тень сердца, имеющую круглую форму, с поднятой верхушкой.

• Для выявления изменений давления возле сужаемой области используется катетеризация сердца.

Введение контрастного вещества в аорту позволяет визуализировать степень и уровень сужения при рентгенографии.

Лечение

Лечение коарктации аорты осуществляется только хирургическим путем. Исправить ситуацию медикаментами или другими неинвазивными методами невозможно. Если операция не будет выполнена своевременно, могут возникнуть серьезные осложнения.

Показания для оперативного вмешательства следующие:

1. Если разница в систолическом давлении на руках и ногах превышает 50 мм рт. ст.
2. Если у грудного ребенка развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

Если течение болезни благоприятное, операцию можно отложить до 6 лет. В настоящее время применяется несколько хирургических методов для лечения коарктации:

1. Резекция с восстановлением, при которой удаляется суженный участок и соединяются концы аорты.
2. Пластика аорты с использованием протеза. В этом случае дефект устраняется с применением искусственного материала или импланта.
3. Создание шунта, где пораженный участок не удаляется, а формируется обводной сосуд выше или ниже места сужения.
4. Ангиопластика и стентирование аорты назначаются для решения проблемы повторных сужений.

Метод оперативного вмешательства выбирается в соответствии с длиной суженной секции.

Прогнозы

Люди, страдающие от этого порока, должны находиться под постоянным наблюдением врача. При незначительном стенозе пациент может не соблюдать особых правил и условий жизни.

При наличии клинических проявлений и сердечной недостаточности необходима операция – без неё жизнь больного существенно укоротится.

Тем, кто перенес операцию, следует ограничить физическую активность и нагрузку. Для предотвращения возможных осложнений необходим регулярный осмотр у кардиолога.

Касательно женщин, страдающих коарктацией аорты, они могут забеременеть и родить. Однако во время беременности им назначаются гипотензивные препараты, чтобы снизить риск разрыва аорты, а также проводится профилактика эндокардита.

Опыт других людей

Алексей, 35 лет, врач-кардиолог: Я столкнулся с коарктацией аорты, когда работал в педиатрическом отделении. У нас была маленькая девочка, которая пришла на обследование к врачу с жалобами на боли в груди и высокое артериальное давление. После ряда тестов мы выяснили, что у нее была коарктация аорты, и, к счастью, мы смогли провести операцию своевременно. Как врач, я всегда подчеркиваю, что симптомы могут быть разными, включая гипертонию и слабость в ногах. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургического вмешательства.

Мария, 28 лет, мама: Когда моему сыну поставили диагноз коарктация аорты, я испугалась. Он всегда был активным ребенком, и вдруг у него начали проявляться симптомы, такие как усталость и плохая переносимость физической нагрузки. Мы несколько раз обращались к кардиологам, но долго не могли установить правильный диагноз. В итоге мы решили на операции, которая, как оказалось, была единственным верным решением. Я до сих пор помню, как был лишен покоя, когда думала о возможных осложнениях, но операция прошла успешно, и теперь мой сын живет полноценной жизнью.

Иван, 45 лет, инженер: С коарктацией аорты я столкнулся в зрелом возрасте. У меня никогда не было серьезных сердечно-сосудистых проблем, пока однажды давление не поднялось до небес. После обследования мне поставили диагноз коарктация аорты. Я был в ужасе, но врачи объяснили, что эта патология может развиваться постепенно, и у меня действительно были симптомы, которые я отбрасывал как обычную усталость. В итоге мне пришлось пройти через хирургическое вмешательство, и сейчас я чувствую себя гораздо лучше. Для меня это стало уроком — важно следить за своим здоровьем и не игнорировать тревожные сигналы организму.

Вопросы по теме

Какие факторы могут способствовать появлению коарктации аорты у плода во время беременности?

Коарктация аорты у плода может развиваться под воздействием различных факторов. К ним относятся наследственные нарушения, такие как синдром Тернера и другие генетические аномалии, а также внешние факторы, например, воздействие токсинов и лекарств на ранних стадиях беременности. Возраст матери, наличие заболеваний, таких как диабет или гипертония, также могут увеличить риск возникновения данной патологии. Исследования показывают, что вредные привычки, такие как курение и употребление алкоголя, также могут негативно сказаться на развитии аорты у плода.

Как коарктация аорты влияет на артериальное давление и сердечно-сосудистую систему?

Коарктация аорты приводит к увеличению артериального давления выше места сужения, что может вызывать гипертензию в верхней части тела, в то время как давление ниже узкой области может быть пониженным. Это неравномерное распределение давления создает дополнительную нагрузку на сердечно-сосудистую систему, что в дальнейшем может привести к сердечной недостаточности, увеличению левого желудочка и даже развитию инсульта. Со временем неконтролируемая гипертензия значительно повышает риск сердечно-сосудистых заболеваний и создает неблагоприятные условия для здоровья.

Можно ли предотвратить коарктацию аорты, и если да, то как?

Полная профилактика коарктации аорты может быть затруднительной, но существуют рекомендации для уменьшения риска возникновения патологии. Для женщин планирующих беременность важно следовать здоровому образу жизни, контролировать хронические заболевания, избегать токсинов и тщательно относиться к выбору лекарств. Генетическое консультирование может помочь выявить риск наследственных заболеваний. Кроме того, регулярное наблюдение и ультразвуковое исследование во время беременности могут позволить своевременно выявить возможные аномалии развития аорты.