На уровне C2-Th4 выявлена картина сирингомиелии, что свидетельствует о наличии кистозных образований в спинном мозге, вызывающих различные неврологические симптомы. Аномалия Арнольда-Киари первой степени также может усугублять клиническую картину, приводя к компрессии структур головного мозга и нарушению цереброспинальной жидкости.
Дополнительно отмечаются признаки дегенеративных изменений межпозвонковых дисков шейного отдела позвоночника, что может быть связано с возрастными процессами и перегрузкой шейного отдела. Эти изменения могут обуславливать болевой синдром и ограничение подвижности в области шеи, что требует комплексного подхода к диагностике и лечению.
- Исследование МРТ демонстрирует сирингомиелию в области от С2 до Т4 у пациента.
- Выявлена аномалия Арнольда-Киари 1 степени, что может быть связано с сирингомиелией.
- Наблюдаются признаки дегенеративных изменений шейных межпозвонковых дисков.
- Дегенеративные изменения могут способствовать развитию симптомов и ухудшению состояния.
- Результаты исследования важны для выбора тактики лечения и дальнейшего наблюдения пациента.
Мр картина сирингомиелии на ууровне с2 th4 аномалия арнольда киари 1 степени признаки дегенеративных изменений межпозвонковых дисков шейного отдела позвоночника
а) Определения терминов: 1. Сокращенные названия: • Мальформация Арнольда-Киари I типа (МАК I) 2. Альтернативные названия: • Киари I 3. Пояснения: • Существует разнообразие интерпретаций относительно сущности МАК I: о Традиционное определение: опущение удлиненных конусовидных миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, находящегося в верхнешейном сегменте позвоночного канала: — Применение критерия «5 мм» для анализа дистопии миндалин мозжечка относительно линии Мак-Рея (базион-опистион) неправомерно: Расположение миндалин может по-разному оцениваться в различных исследованиях и изменяться с течением времени о МАК I: совокупность признаков (не является ни заболеванием, ни просто анатомическим вариантом): — Необычное положение миндалин в сочетании с аномальной формой (удлиненные, заостренные): Положение миндалин мозжечка также является предрасполагающим фактором развития сирингомиелии (чем ниже располагаются миндалины, тем выше риск) — «Тесная» задняя черепная ямка в совокупности с компрессией ликворных пространств — Исследование основания черепа и верхнешейного отдела позвоночника: Часто фиксируются короткий скат и аномалии ассимиляции краниовертебрального перехода (КВП)
б) Визуальные исследования:
1. Общие признаки мальформации Арнольда-Киари I типа: • Наиболее подходящие диагностические критерии: о Комбинация опущения «заостренных» миндалин мозжечка с «тесной» задней черепной ямкой, накладывающей ограничения на ретроцеребеллярные ликворные пространства на уровне большого затылочного отверстия или верхнего отдела шеи • Анатомия: о Низкорасположенные заостренные миндалины мозжечка конической формы с косой вертикальной бороздой и удлиненный, но правильно расположенный IV желудочек (нормально ориентированный дорсально направленный шатер)
Сирингомиелия на уровне C2-Th4 представляет собой серьезное неврологическое расстройство, связанное с образованием полостей в спинном мозге. В данном случае, следует подчеркнуть, что наличие аномалий типа Арнольда-Киари I степени может являться триггером для развития такого состояния. Это аномалия характеризуется опущением мозжечковых миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия, что приводит к механическому давлению на спинной мозг и может способствовать образованию сирингомиелии. На этом фоне может наблюдаться ряд неврологических симптомов, включая боль, слабость в конечностях и нарушения чувствительности.
Признаки дегенеративных изменений межпозвонковых дисков шейного отдела позвоночника также играют важную роль в данной клинической картине. Изменения, такие как остеохондроз и грыжи дисков, могут вызывать компрессию нервных структур и ухудшать проходимость нервных импульсов, что в свою очередь может усугублять симптоматику сирингомиелии. При этом сужение спинномозгового канала, часто наблюдаемое при дегенеративных изменениях, ускоряет развитие неврологических проявлений и требует комплексного подхода к диагностике и лечению.
Для эффективного медицинского вмешательства необходимо учитывать всю совокупность этих изменений. Важно проводить полноценное обследование пациента, включая магнитно-резонансную томографию, чтобы детально изучить характер изменений в шейном отделе позвоночника и выявить степень компрессии нервной ткани. Определение точной картины позволит разработать индвидуальный план лечения, включая необходимость хирургического вмешательства для декомпрессии и коррекции аномалий, которые могут поддерживать прогрессирование сирингомиелии.
2. КТ при мальформации Арнольда-Киари I типа: • КТ, костное окно: о Обычно без изменений; в атипичных случаях => короткий скат, сегментация/аномалии соединения костных структур КВП
3. Использование МРТ при диагностике мальформации Арнольда-Киари I типа: • Т1-ВИ: о Заостренные (не округленные) миндалины мозжечка, которые находятся на 5 и более миллиметров ниже уровня большого затылочного отверстия о «Узкое» большое затылочное отверстие с уменьшенными или отсутствующими цистернами о ± удлинение IV желудочка, аномалии в задней части мозга • Т2-ВИ: о Скосы миндалин мозжечка (похожие на лычки сержанта) о ± короткий скат => видимое опущение IV желудочка и продолговатого мозга о ± сирингомиелия (14-75%) • Кино-МРТ: о Нерегулярная пульсация ЦОК, Т подвижности ствола мозга/миндалин мозжечка => Т пиковой систолической скорости, снижение ликворного потока через большое затылочное отверстие — Пульсация миндалин мозжечка может служить более надежным показателем по сравнению с оттоком ЦСЖ
4. Рекомендации по визуализации для мальформации Арнольда-Киари I типа: • Наилучший метод визуализации: о Мультипланарная МРТ + сагиттальная кино-МРТ
(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез (остеопетроз): резко выраженная эктопия миндалин мозжечка, их удлинение и смещение в верхнешейный отдел позвоночного канала до уровня С2-С3. Гипоинтенсивный сигнал от костного мозга позвонков отражает его диффузный склероз. (б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез (остеопетроз): характерные для МАК I признаки «стеснения» большого затылочного отверстия с удлинением миндалин мозжечка, эктопированных в верхнешейный отдел позвоночного канала.
в) Дифференциальная диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа:
1. Смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия как обычный вариант: • Миндалины могут находиться ниже большого затылочного отверстия в норме • Вероятность наличия мальформации Арнольда-Киари I мала, за исключением случаев, когда миндалины имеют заостренную форму и перекрывают БЗО
2. Внутричерепная гипотензия: • Вторичное по отношению к внутричерепной гипотензии «опускание вниз» (люмбоперитонеальный шунт, ликворея): о «Провисающий» ствол головного мозга, тонзиллярная грыжа, однородное контрастирование твердой мозговой оболочки, расширенное эпидуральное сплетение, скапливание жидкости позади спинного мозга на уровне C1/C2 сегментов, спинальная гигрома • Не стоит путать с мальформацией Арнольда-Киари I типа: о При декомпрессии БЗО или C1 может усилиться ликворея с серьезными последствиями
3. Приобретенная тонзиллярная грыжа (приобретенная мальформация Арнольда-Киари I типа): • Приобретенная базилярная инвагинация -> уменьшенная задняя черепная ямка: о Несовершенный остеогенез о Болезнь Педжета о Краниосиностоз о Рахит о Ахондроплазия о Акромегалия: • «Оттягивание книзу»: о Хроническое люмбоперитонеальное шунтирование; утолщение костей черепа, преждевременное сращение швов, арахноидальные спайки о повышенное внутричерепное давление (ВЧД), внутричерепное объемное образование
4. Комплексная мальформация Арнольда-Киари: • Иногда называемая нейрохирургами как «Киари 1,5»: о Тонзиллярная грыжа с каудальным смещением ствола головного мозга (низко расположенная задвижка, тонкое ядро) о Костные аномалии (такие как ретрофлексия зубовидного отростка, ассимиляция С0-С1, короткий скат и т.д.) о Более тяжелые клинические проявления по сравнению с МАК I, может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез (бессимптомная МАК I): наблюдается выраженная эктопия миндалин мозжечка. Миндалины провоцируют деформацию верхнешейного отдела спинного мозга и увеличение сигнала в этой области, что может указывать на отек и служить признаком пресирингомиелии. (б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез (бессимптомная МАК I): зафиксировано смещение эктопированных миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, полное исчезновение просвета базальных цистерн и смещение нижележащего спинного мозга
г) Патология мальформации Арнольда-Киари I типа:
1. Общие характеристики: • Этиология: о Гидродинамическая теория: — Систолическое «поршневое» опущение прижатых миндалин мозжечка/продолговатого мозга => закупорка пути оттока ЦСЖ на уровне большого затылочного отверстия — Быстро смещающиеся во время диастолы продолговатый мозг/миндалины мозжечка освобождают большое затылочное отверстие и способствуют нормальной диастолической пульсации ЦСЖ о Теория недоразвития задней черепной ямки: — Недоразвитость затылочных сомитов параксиальной мезодермы => уменьшенная задняя черепная ямка=> вторичная тонзиллярная грыжа — При этом не все пациенты с МАК I имеют уменьшенную заднюю черепную ямку • Генетика: о Аутосомно-доминантный тип наследования со сниженной пенетрантностью или аутосомно-рецессивное наследование о Синдромальная/семейная связь: — Велокардиофациальная/микроделеция 22 хромосомы, синдром Уильямса, краниосиностоз, ахондродисплазия, синдром Хайду-Чейни и синдром Клиппеля-Фейля • Ассоциированные аномалии: о Синдромы четвертого затылочного склеротома (50%): короткий скат, аномалии сегментации/сращения костных структур КВП о Костные аномалии основания черепа/скелета (25-50%): — Сколиоз ± кифоз (42%); левая грудная дуга — Ретрофлексия зубовидного отростка (26%) — Платибазия, базилярная инвагинация (25-50%) — Синдром Клиппеля-Фейля (5-10%) — Незаконченная оссификация дуг С1 (5%) — Ассимиляция атланта (1 -5%) о Сирингомиелия (30-60%); 60-90% у пациентов с симптоматической мальформацией Арнольда-Киари I типа: — Наиболее часто С4-С6; гидросирингомиелия всего спинного мозга, сирингомиелия шейного/верхнегрудного отдела, сирингобульбия встречается редко о Гидроцефалия (11%) • Арахноидальные спайки в области большого затылочного отверстия, обструкция => затрудненное сообщение ликворных пространств черепа и позвоночника
2. Стадирование и классификация: • Диагностические критерии: грыжа хотя бы одной миндалины мозжечка > 5 мм или грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже линии Мак-Рея (базион-опистион): о Грыжи обеих миндалин мозжечка > 3-5 мм ниже большого затылочного отверстия + сирингомиелия, цервикомедуллярный перегиб, удлинение IV желудочка или заостренные миндалины => врожденная МАК I о Грыжа миндалины < 5 мм не исключает МАК I
3. Макроскопические и хирургические особенности: • Опущенные склерозированные миндалины мозжечка с вдавлением отопистиона • Арахноидальные рубцы и спайки на уровне большого затылочного отверстия
4. Микроскопия: • Размягчение или склероз миндалин мозжечка с потерей клеток Пуркинье и гранулярных клеток
(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется выраженная эктопия миндалин мозжечка с неизмененной крышей среднего мозга и нормальным положением IV желудочка. Отмечается умеренное укорочение ската, а также ретрофлексия зубовидного отростка. Кроме того, в шейном отделе спинного мозга определяется центральный интрамедуллярный отек без признаков явной сирингомиелии (такая находка была описана, как «пресирингомиелия»). (б) МРТ, Т2-ВИ: на аксиальном срезе подтверждается смещение эктопиро-ванных миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, что вызывает его «стеснение».
г) Клинические проявления мальформации Арнольда-Киари I типа:
1. Проявления: • Наиболее частые признаки/симптомы: о До 50% МАК I бессимптомны (особенно при каудальном смещении < 5 мм) о При обследовании наиболее часто выявляются такие симптомы, как головная боль и цервикалгия о Симптоматическое течение МАК I может иметь следующими проявления: - Внезапная смерть (редко) - Головная боль, локализующаяся в подзатылочной области, плегии иннервируемых черепными нервами мышц, нарушения зрения и движений глазных яблок, отоневрологический синдром - Моторные и сенсорные нарушения на уровне спинного мозга, нарушения походки, нейропатическая артропатия - Грыжи миндалин мозжечка > 12 мм практически всегда имеют клинические проявления; у 30% пациентов с опущением миндалин на 5-10 мм ниже большого затылочного отверстия наблюдается бессимптомное течение — У пациентов с сочетанием МАК I и сирингомиелии практически всегда наблюдаются клинические проявления сирингомиелии; в случаях распространения сирингомиелических кист на ствол мозга преобладают стволовые симптомы о Обычно появлению симптомов способствует травма • Клинический профиль: о Клинические проявления синдрома «Киари 1,5»: головная боль, псевдотуморозные эпизоды, синдром, схожий с болезнью Меньера, симптомы со стороны нижних черепных нервов и спинного мозга
3. Течение и прогноз: • Естественное течение до конца не изучено: о У многих пациентов отсутствуют клинические проявления, мальформация Арнольда-Киари I типа выявляется случайно о Чем выраженнее эктопия =>, тем выше риск сирингомиелии • Ответ на лечение выше у детей, чем у взрослых
д) Памятка для диагностики: 1. Важные моменты: • Степень опущения миндалин мозжечка соотносится с тяжестью клинической картины • Значение имеют, вероятно, лишь случаи с опущением миндалин более чем на 5 мм и их заострением о «узкая» задняя черепная ямка 2. Рекомендации по интерпретации результатов обследования: • Не применяйте критерий 5 мм в отрыве от других показателей для диагностики мальформации Арнольда-Киари I типа (учитывайте и сопутствующие признаки, клинические проявления)
е) Список литературы:
- Alperin N и др.: Особенности головной боли при мальформации Киари I, основанные на визуализации. Нейрохирургия. ePub, 2015
- Bond AE и др.: Изменения в потоке спинномозговой жидкости, оцененные с использованием интраоперационной МРТ во время декомпрессии задней ямы для мальформации Киари. Журнал нейрохирургии. 1-8, 2015
- Quon JL и др.: Мультимодальная оценка динамики ЦСЖ после экстрадуральной декомпрессии для мальформации Киари I. Журнал нейрохирургии позвоночника. 1-9, 2015
- Roller LA и др.: Демографические факторы, влияющие на объемную МРТ-анализ: действительно ли задняя ямка мала при мальформации Киари 1 у взрослых? AJR Am J Roentgenol. 204(4):835-41, 2015
- Strahle J и др.: Место и размер сиринкса в зависимости от этиологии: выявление сиринкса, ассоциированного с Киари. Журнал нейрохирургии для детей. 1-9, 2015
- Godzik J и др.: Связь между размером сиринкса и опущением миндалин относительно деформации позвоночника при мальформации Киари I с сопутствующей сирингомиелией. Журнал нейрохирургии для детей. 13(4):368-74, 2014
- Lee S и др.: Хирургические результаты мальформации Киари I у детей: клинико-радиологические факторы и технические аспекты. Нервная система ребенка. 30(4):613—23, 2014
- McVige JW и др.: Визуализация мальформации типа I Киари и сирингогидромиелии. Неврологическая клиника. 32(1):95-126, 2014
- Moore HE и др.: Характеристики магнитно-резонансной томографии сложного варианта мальформации Киари 1. Педиатрическая радиология. 44(11): 1403-11, 2014
- Признаки аномалий развития мозга на МРТ, КТ
- Примеры аномалий развития мозга на МРТ, КТ
- Мальформация Арнольда-Киари первого типа (МАК I) на МРТ
- Диагностика мальформации Арнольда-Киари I типа с помощью МРТ, КТ
- Мальформация Арнольда-Киари второго типа (МАК II) на МРТ
- Диагностика мальформации Арнольда-Киари второго типа (МАК II) с использованием МРТ, КТ
- Мальформация Арнольда-Киари третьего типа (МАК III) на МРТ
- Диагностика мальформации Арнольда-Киари третьего типа (МАК III) с помощью МРТ, КТ
- Дисгенезия мозолистого тела на МРТ
- Диагностика дисгенезии мозолистого тела с использованием МРТ, КТ
Причины возникновения аномалии Киари
Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травмаможет приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Мальформация Киари I типа– смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.
Мальформация Киари II типа характеризуется вдавлением червя мозжечка, миндалин, IV желудочка и продолговатого мозга (фрагмента ствола) в большое затылочное отверстие. Этот тип, также известный как мальформация Арнольда-Киари, значительно чаще сопутствует гидромиелией, чем I тип, и почти всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле представляет собой врожденный дефект закрытия спинного мозга и позвоночника во время эмбрионального развития. Симптомы этой мальформации могут появиться сразу после рождения и включают кратковременные остановки дыхания, подавленный глоточный рефлекс, непроизвольные движения глаз вниз, слабость в руках.
Мальформация Киари III типазаключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области. Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.
Клинические проявления АК I типа чаще всего наблюдаются в подростковом или зрелом возрасте. Эти проявления могут классифицироваться как различные неврологические синдромы, такие как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный, сирингомиелический, а также синдромы повреждения черепных нервов.
Ликворогипертензионный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез.
Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия, нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия. АК II типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при АК II.
Диагностика. Стандартные рентгенологические методы могут выявить лишь косвенные признаки мальформации АК, а компьютерная томография не предоставляет четкого изображения мягкотканевых структур. Широкое применение МРТ в клинической практике существенно упростило диагностику аномалии Киари. Это произошло благодаря хорошей визуализации структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода и спинного мозга, а также отсутствию артефактов, возникающих от костных тканей.
Хирургическое лечение мальформации Киарии сопутствующей сирингомиелии возможно только хирургическим путем. Операция заключается в декомпрессии задней черепной ямки или установке ликворного шунта при сопутствующей гидроцефалии. Местная декомпрессия выполняется под общей анестезией и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Опущенные миндалики мозжечка при этом также резецируются, чем достигается устранение компрессии ствола мозга.
Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка — толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора. Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость с помощью специального полого шунта с клапаном или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняется поэтапно.
Эффективность хирургической декомпрессии составляет от 50 до 85% по данным разных авторов. Необходимо помнить, что хирургическое лечение лучше проводить до развития грубых неврологических нарушений, так как после проведения хирургического лечения восстановление функций не всегда происходит полностью, и основной задачей хирургии является стабилизация неврологического статуса пациента и недопущение дальнейшего прогрессирования заболевания.
Типы мальформации Арнольда — Киари
- I тип: миндалины мозжечка располагаются в области большого затылочного отверстия (иногда незначительное смещение и продолговатого мозга);
- II тип: миндалины мозжечка, его нижняя часть, варолиев мост и растянутый IV желудочек смещаются ниже уровня большого затылочного отверстия, направляясь в сторону спинномозгового канала;
- III тип: все структуры задней черепной ямки опускаются в большое затылочное отверстие.
Некоторые исследователи выделяют также IV тип аномалии Арнольда — Киари, при котором мозжечок расположен правильно, но недоразвит.
Аномалия Арнольда — Киари III типа несовместима с жизнью. Большинство таких детей, имеющих такой порок, умирают вскоре после рождения.
Сегодня некоторые учёные Выделяют мальформацию Арнольда — Киари типа 0. В этом случае структуры задней черепной ямки незначительно — не более чем на 3 мм — смещаются в большое затылочное отверстие.
Симптомы аномалии Арнольда — Киари
Мозжечок desempenha um papel fundamental в координации движений, поэтому многие последствия заболевания проявляются в виде нарушений двигательной активности.
Основные симптомы аномалии Арнольда — Киари:
- проблемы с координацией (человеку трудно пройти по прямой линии);
- боли в затылочной области, которые усиливаются при кашле, чихании и смехе;
- тошнота и возможноя рвота;
- ощущение головокружения;
- обозначение обмороков;
- онемение и тремор (дрожание) конечностей;
- нистагм — непроизвольные движения глаз;
- уменьшение остроты зрения, слуха и обоняния;
- шум в ушах;
- дисфагия — трудность при глотании;
- нарушения речи (трудности с артикуляцией и выбором слов, разделение слов на слоги).
Как правило, симптомы болезни резко нарастают, если человек пытается повернуть голову.
У новорожденных и детей младше трех месяцев мальформация Арнольда-Киари может вызывать эпизоды апноэ во время сна — нарушения дыхания. Это состояние представляет опасность для жизни и требует немедленной медицинской интервенции.
Описан:В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.
Назван:Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).
Частота:Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.
Заболевание концевой нити
После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.
Влияние натяжения на нервную систему при заболевании концевой нити присутствует на всех этапах формирования эмбрионов человека, в разной степени все сталкиваются с его последствиями и многими формами проявления.
С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.
Для точного определения диагноза, подбора терапии и дальнейшего наблюдения за пациентами с заболеванием концевой нити был разработан метод Filum System ®.
- Заболевания
- Нейро-черепно-позвоночный синдром
- Заболевание концевой нити
- Концевая нить
- Синдром Арнольда-Киари (мальформация Арнольда-Киари)
- Идиопатическая сирингомиелия
- Идиопатический сколиоз
- Базиллярная импрессия
- Платибазия
- Смещение зуба осевого позвонка
- Ангуляция (изгиб) ствола головного мозга
- Грыжи и протрузии межпозвонковых дисков
- Грыжа шейного межпозвонкового диска
- Грыжа грудного межпозвонкового диска
- Грыжа поясничного межпозвонкового диска
- Фасеточный синдром или синдром фасеточных суставов
- Стеноз позвоночного канала
- Вывихи позвонков
- Нейро-черепно-позвоночный синдром с вывихом копчика
- Синдром Баструпа или артроз остистых отростков поясничного отдела
- Фибромиалгия или синдром фибромиалгии
- Синдром хронической усталости или миалгический энцефаломиелит
- Ночной энурез / недержание мочи
- Лейкоареоз – цереброваскулярные заболевания
- ☰ Другие заболевания
- Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или синдром скрытого натяжения спинного мозга
- Синдром Арнольда-Киари I
- Пациенты, прооперированные после краниотомии
- Идиопатическая сирингомиелия
- Пациенты, прооперированные после ламинэктомии
- Идиопатический сколиоз
- Операции на позвоночнике
- Семейные истории
- Видео-отзывы
- Семейные видео
- Специализированные видео
- Доктор М. Б. Ройо Сальвадор
- Публикации БИКСС
- Другие авторы
- Новости
- Пресса
- Блоги
- События